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dc.contributor.authorÁvila, Raquelspa
dc.contributor.authorBermúdez, Valmorespa
dc.contributor.authorChacín González, Maricarmenspa
dc.contributor.authorVílchez, Eylinethspa
dc.contributor.authorContreras, Ismaelspa
dc.date.accessioned2019-08-12T13:50:14Z
dc.date.available2019-08-12T13:50:14Z
dc.date.issued2019
dc.identifierVol. 34 No. 7 Año 2019spa
dc.identifier.issn15788830
dc.identifier.issn02139251
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12442/3685
dc.description.abstractLa lipoidoproteinosis es una genodermatosis rara de herencia autosómica recesiva que se caracteriza por el depósito de material hialino en piel y mucosas; clínicamente se manifiesta por lesiones de predominio mucocutáneo. Se trata de una paciente de 18 años, hija de padres consanguíneos (primos hermanos) clínicamente sanos y con 4 hermanos igualmente asintomáticos, que consulta al servicio de Dermatología del Hospital Militar de Maracaibo por presentar pequeñas lesiones papulares en el borde libre de ambos párpados junto con fisuras en los labios que se han incrementado en número y tamaño, así como por presentar voz ronca desde su niñez. Los exámenes de laboratorio no detectaron anormalidades. Se tomó muestra de piel para análisis anatomopatológico, el cual evidenció leve hiperqueratosis en la epidermis con acantosis y depósito de una sustancia eosinofílica hialina acelular ubicado en dermis papilar, rodeando vasos capilares y folículos pilosos. Se practicó una tomografía axial computarizada con contraste de cerebro, la cual no evidenció anormalidad. Hasta la fecha, la paciente ha sido manejada con tratamiento tópico (hidratación con urea y ácido láctico) y electrocoagulación de las lesiones papulares de los párpados en dos oportunidades por interferir con la visión.spa
dc.language.isospaspa
dc.publisherElsevierspa
dc.rightsAttribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 Internacional*
dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/*
dc.source.urihttps://doi.org/10.1016/j.piel.2018.06.012eng
dc.subjectLipoidoproteinosisspa
dc.subjectUrbach-Wiethe diseasespa
dc.subjectLipoidoproteinosis -- caso clínicospa
dc.titleLipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach-Wiethe: presentación de un caso y revisión de la literaturaspa
dc.title.alternativeLipoid proteinosis or Urbach-Wiethe disease: A case report and literature reviewspa
dc.typearticlespa
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dc.rights.accessrightsinfo:eu-repo/semantics/embargoedAccessspa


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